卡波西肉瘤_卡波西肉瘤的症状_卡波西肉瘤治疗

卡波西肉瘤

概述：卡波西肉瘤(Kaposis sarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)，是多中心性血管性肿瘤。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或结节，可伴有明显的局部水肿和内脏损害。放射治疗敏感，可配合手术和化疗等治疗。

流行病学

流行病学：

1.非洲皮肤卡波西肉瘤(african cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20～50岁的男性，此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。

2.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(African lymphadenopathic kaposisarcoma) 发生于10岁以下儿童。

病因

病因：病因不明，一般认为与下列因素有关：

1.基因易感性。

2.地理环境因素如寒冷等外界环境影响。

3.内分泌紊乱。

4.病毒感染近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。

5.细胞免疫缺陷艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

发病机制

发病机制：已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。

肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分(图1)。

临床表现

临床表现：可分以下5种亚型：

1.经典型卡波西肉瘤(classic Kaposi sarcoma) 早期损害最常见于足趾及跖部，呈淡红色、紫色或蓝黑色斑和斑片，并扩展和融合形成结节或斑块。有橡皮样硬度，看起来像暗紫色血管瘤。患肢可有水肿。以后斑块和结节亦可发生于臂部、手部，甚至扩展至颜面、耳、躯干或口腔。特别是软腭。病程呈缓慢进行性，可致下肢显著增粗。疾病早期，皮损可周期性缓解，结节可自然消退，遗留萎缩性和色素增深的瘢痕。胃肠道为最常见的内脏受累部位。肺、心、肝、结合膜和腹部淋巴结亦可受累。骨骼改变有特征性和诊断性。骨受累表现为骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。骨骼损害为疾病广泛播散的指征。本病进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。

2.非洲皮肤卡波西肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常见于20～50岁的男性，可见四肢出现结节性、浸润性血管肿块。此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲。呈局部侵袭性。常伴发下肢显著水肿，骨受累。

3.非洲淋巴结病性卡波西肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma) 发生于10岁以下儿童，淋巴结受累，可有或无皮肤损害。呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。出现皮损前淋巴结，特别是颈淋巴结肿大。损害亦见于眼睑和结合膜，呈出血性组织团块并下垂。常伴发泪腺、腮腺和颌下腺肿大，与Mikulicz综合征相似。

4.艾滋相关卡波西肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好发于头、颈、躯干和黏膜。皮损开始为1或数个红色到紫红色斑，继而迅速进展为丘疹、结节和斑块。损害较小，分布广泛，进展迅速。暴发性者则可有淋巴结和系统性受累。内脏受累，最常见者为肺(37%)，胃肠道(50%)，淋巴结(50%)。

5.免疫抑制相关卡波西肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 损害类似经典性卡波西肉瘤。发病部位差别较大。内脏受累比率不等。

并发症

并发症：病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。

实验室检查

实验室检查：

1.白细胞分类计数淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性白细胞增多。

2.组织病理检查真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性。

其他辅助检查

其他辅助检查：X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿，甚或侵蚀皮质。

诊断

诊断：

1.病史患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外伤等。

2.临床特点老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。

3.组织病理提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.淋巴管肉瘤本病多发生于女性乳腺癌手术治疗后，皮损为蓝色或红色结节。组织病理检查为许多增生内皮的管腔，周围有淋巴细胞的灶性浸润，真皮内可有红细胞溢出。

2.血管肉瘤皮损为灰色、灰黑色或紫蓝色浸润性结节或融合性斑块，可伴有出血和溃疡。组织病理检查为真皮内有不规则的血管腔，内皮细胞增生，伴有异形性，部分可见梭形细胞和上皮细胞组成的肿瘤团块。

治疗

治疗：本病对放射线治疗敏感，亦可用电子束放射治疗。侵袭性损害可用化疗，以长春新碱，硫酸长春碱(长春花碱)，放线菌D最好。0.1mg/ml长春新碱损害内注射，每次不超过3ml，每2周1次，可使肿瘤消退或好转，长达8个月～1年。此外可行手术或激光切除。亦可应用干扰素、西米替丁或采用放射疗法、化疗和免疫疗法联合治疗。

预后

预后：经典型卡波西肉瘤(classic Kaposi sarcoma)进展缓慢，内脏及淋巴结罕受侵，预后较好。非洲皮肤卡波西肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)，呈侵袭性经过，往往在发病后两年内死亡。

预防

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